Новости

Выступление главного детского кардиохирурга России Алексея Кима в Воронеже

А.И. Ким, главный детский кардиохирург России, доклад на научно-практической конференции в Воронеже, посвященной актуальным вопросам хирургии. Организатор мероприятия — департамент здравоохранения Воронежской области, 9 ноября 2012 года. : «Современные проблемы хирургии врожденных пороков сердца касаются новорожденных. Новорожденные, недоношенные дети – это отдельная статья. Она занимает сегодня ведущее место в решении вопросов порока сердца и их лечения. И занимает, по разным данным, в различных странах примерно от 30 до 40% от всех оперируемых операций. К этому же надо отнести, конечно, сложные и комбинированные пороки сердца. Т.е. это сочетание нескольких пороков с другими органами и системами. Мы наиболее часто встречаемся с пороками развития легких, с пороками развития пищеварительного тракта, неврологическими проблемами и т.д. Не надо исключать и те заболевания, которые впрямую не относятся к порокам сердца. Сегодня все чаще мы встречаем пороки развития миокарды (кстати, кардиомиопатии), хотя они составляют всего 1%, многим приходится сталкиваться с ними. Пороки развития коронарных артерий. Я вам могу сказать, что есть работы, в которых говорится о том, что внезапная смерть у здоровых людей, в частности, является пороком развития миокарды. Вы его можете не найти, никакая коронарография вам не даст того, что в какой-то момент у человека, особенно спортсмена, развивается гипертрофия, начинается объединение, так скажем, относительно ишемия миокарды. Которая может привести как к нарушениям ритма, так и самостоятельно внезапной смерти пациента.

Опухоли сердца. Опухолями сердца практически никто не занимается кроме кардиохирурга. Хотя это непрофильная статья. Но здесь во многих случаях требуются подходы к самому сердцу, к перикарду, выполнения операций с искусственным кровообращением. Это тоже отдельная статья. И за последние годы, даже через наше отделение прошло несколько таких пациентов, когда возникала обструкция в одном отделе – правого желудочка, левого желудочка или повреждения клапанов. И мы были вынуждены идти на хирургическую коррекцию.

Трансплантация сердца – отдельная статья. Не надо забывать, что многие патологии, которые мы сегодня имеем, рано или поздно будут нуждаться именно в трансплантации сердца. В том числе и у новорожденных. Те данные, которые мы имеем в США, в России не выполняются, потому что есть закон о запрете детской трансплантации. Но даже у новорожденных сегодня – это достаточно большая статья.

Витальная хирургия. Она только начинает приобретать свои очертания. Но здесь надо учитывать двойной риск. Риск, прежде всего, матери и риск ребенка. Поэтому, сейчас идут экспериментальные разработки и сегодня единственным, внедренным в клиническую практику, и то на уровне полуэксперимента, является возможность влияния на детей, у которых есть гипоплазия левых отделов сердца.

Первым местом в диагностике выступают уже дефекты межпредсердных, межжелудочковых перегородок, тетрадофоло и только потом уже другие проблемы. То же самое происходит с операциями.

Я бы хотел привести интересные данные из американского журнала. В США примерно 1% из 40000 тех, кто имеет какие-то дефекты, связанные с сердечными аномалиями. Это часто ассоциируется с тяжелым заболеванием или даже смертью. За 99-й, 2006 год погибло более 41.4 тысяч больных с врожденными пороками сердца. Это все вместе. Это и взрослые, которые были оперированы, и новорожденные, и т.д. И повторная операция. Но все-таки это колоссальная цифра. Если считать, что в Америке выполняется ежегодно примерно 29-30 тысяч операций, то посчитайте, какой процент за эти годы принесет убыток. Следующее. 15% сочетаются с генетическими аномалиями. 20-30 с другими проблемами других органов и систем. В 2004 году было потрачено колоссальное количество денег на лечение этих пациентов. Причем 37% это 511 миллионов, было затрачено на этот самый тяжелый контингент. Т.е. это именно недоношенные, новорожденные дети примерно составляют 37%. И средняя стоимость в 2005 году одного пациента составила 100 тысяч долларов.
Наиболее часто встречающаяся генетическая патология по их данным – синдром Дауна. Мы с этим встречаемся все чаще и чаще. Несмотря на то, что, казалось бы, улучшается качество жизни людей, улучшается их состояние, синдромальные больные увеличиваются. Это причина двух проблем. Первая – мы научились выхаживать таких детей, вторая – выявляемость.
Что касается тех систем, которые наиболее часто сочетаются. На первом месте неврологические проблемы, респираторные, проблемы гастродуоденальной системы и т.д.
Мы должны четко понимать, что если у ребенка имеется тяжелый порок сердца, а закладка происходит достаточно рано, то трудно ожидать, что этот ребенок имеет только одну патологию. Поэтому всегда должна быть настороженность на вопросы, сопутствующие патологии.
В качестве примера: какова необходимость пересадки сердца? Сейчас это порядком 80-90 пациентов в год. Это только новорожденные. Все остальное еще выше.

Тактика принятия решения хирургического вмешательства очень серьезная. Вы должны четко оценивать диагностику, т.е. должны понять, что вы делаете. Это основа вашего успеха. Вы должны оценить риск операции, какой должна быть операция. Это должна быть радикальная операция, или это должна быть паллиативная операция, или это операция по жизненным показаниям, или, может быть, в этот момент ее не надо делать. Потому что состояние пациента не позволяет этого сделать. Идти рисковать просто так, и считать, что вы известный хирург? Это не прикладная наука. Это наука, которая должна всегда сочетаться с вашим умом и с вашими знаниями. Выйдет вмешательство – прогнозирование осложнений – что вы будете ожидать от того вмешательства, что вы сделаете. Вы вылечите, либо вы будете считать, что ему нужен следующий этап. Или вы знаете, что по жизни, особенно те пороки, которые сопровождаются недоразвитием одной из частей сердца ( например, единственный желудочек и т.д.), что вы ожидаете в будущем. На что вы толкаете пациента. И какой мониторинг надо осуществлять по жизни?

Ну и, конечно, перспективы лечения в том, насколько вы можете позволить себе и государству, в том числе и в определенной области. Вы должны четко понимать, какое количество инвалидизированных пациентов будет и как это повлияет на все здравоохранение.

Ключевым моментом в тактике принятия решения является диагностика. Сегодня все прекрасно понимают, что базой является эхокардиография. Но сегодня развивается, так называемая, тяжелая техника, и сегодня активно развиваются проблемы, связанные с рентген-хирургией. Родоначальниками рентген-обследования в нашей стране были А.В.Иваницкий и его мама Мария Алексеевна. Они были родоначальниками внедрения лучевой диагностики в диагностике врожденных пороков сердца и аномалий сосудов. Сегодня основу нашей диагностики в трудных случаях составляет, конечно, компьютерная томография , магнитно-резонансная томография, стинтиграфия, пэттомография. Все мы знаем, что такое электрофизиологические методы исследований. Но они развиваются. Это не стагмированные участки. Сегодня начинают приходить к нам на помощь такие вещи ,как биотехнологии, гистологические, гистохимические исследования, генетические, тепловизорные и телеметрические.

( Пример – работа, которая использовалась в качестве доказательства сердечной недостаточности. Если вы будете смотреть по эхокардиографии на то, что происходит с пациентом после операции. И вам говорят, что сократимость у него хорошая, то это еще не значит, что у него нет миокардинальной недостаточности. Прижизненные, моментальные исследования гистологии определяли, какое количество гликогена теряет митохондрия. Есть определенный уровень потери гликогена. Если он уходит за определенный уровень менее 30%, то клетка не восстанавливается. Она жива, но она работать не будет. Поэтому в свою практику мы должны потихоньку внедрять более тонкие вещи.

За всю работу нашего центра, редкий случай – это расположение сердца поперек. Аорта отходит на уровне шестого-седьмого грудного позвонка. Такие вещи тоже надо знать.

Формы тотального аномального дренажа. Только компьютерная томография сегодня позволяет в трехмерном изображении увидеть важные формы и подойти к ним хирургически.

В магнитно-резонансной томографии вы четко видите, как работают клапаны, как сокращается сердце. Есть одна проблема — у новорожденных и маленьких детей эти программы очень сложно применить. Потому что нужно синхронизировать это с дыханием, сердечным ритмом и т.д. Но такие работы есть, и скоро это позволит выполнять данные исследования на любом уровне.

По пэттомографии вы можете определить, какое поражение миокарды есть действительно, или это живой миокард.
Что нужно сегодня добиться, используя различные методы:
— посмотреть сердце со всех сторон;
— посмотреть, что делается внутри;
— посмотреть клапаны;
— воочию посмотреть, как сердце сокращается.
Более того, для этого не надо иметь суперсовременные аппараты. Все эти картинки, все срезы можно сделать на 16-тисрезовом томографе. Но для этого надо использовать голову и программу. Это занимает больше времени, но это можно делать практически в любых условиях.

Наиболее часто встречающиеся сегодня проблемы. Открытый артериальный проток. У 45% детей, массой меньше 1.5кг. У 80% он не закрыт массой около килограмма. Это большая проблема. Особенно, если дети находятся на искусственной вентиляции.
Мы сегодня выполняем очень мало – от 15 до 20 операций в год, потому что мы не интегрированы в систему акушерско-гинекологической помощи, в систему общей базы лечения. Мы несколько изолированы, т.к. так развивалась история нашего института. Сегодня мы должны сделать все, чтобы вместе с неонотологами, педиатрами и с детскими кардиологами мы развивали одну профессию.

Всем известно, что наиболее частый порок, который является критическим – это транспозиция магистральных артерий. В мировой статистике это примерно от 5 до 7 %. По нашим подсчетам, это примерно 5% встречаемости. Это один из самых тяжелых пороков, требующий экстренного вмешательства. И если мы ничего не будем делать, до года практически никто не доживет. 70% — простая транспозиция. В том числе надо относить к простой транспозиции дефект межжелудочка и перегородки. Именно при транспозициях, при единственном желудочке, при тотально аномальном дренаже, мы всю жизнь должны наблюдать за ними. Т.е. проводить холтеровское мониторирование, эхоисследование. Если необходимо, то радиоизотопное исследование, для того, чтобы посмотреть, как развивается миокард, как развиваются сосуды и т.д.

В 94-96 годах японцы проводили исследование. Наиболее частой и внезапной причиной смерти у пациентов, перенесших операцию артериального переключения, было несоответствие роста левой коронарной артерии приросту миокарда.

Тотальный аномальный дренаж встречается в 1.5-3% случаях. Сложность в том, что хирургически операцию сделать легко, а вот о самом результате сказать сложно. Т.к. именно при этих формах, особенно, если это аномальный дренаж в нижнюю полую вену, в систему портальной вены, то это всегда сопровождается стенозами. Вы не гарантированы от стенозов как коллектора, так и легочных вен. Самая сложная операция в американской классификации — это стенозы легочных вен. Если пересадка сердца, по их классификации, это 14 баллов. То операции при стенозах легочных вен – 16 баллов.

Общеартериальный ствол – встречается реже. Желательно, оперировать пациентов в первые 1.5-2 месяца. Потому что иначе развиваются очень тяжелые миокардинальные осложнения, в том числе и высокая легочная гипертензия, которая в будущем будет препятствовать хорошему истечению. Иногда даже приходится протезировать клапан, т.к. очень часто встречается недостаточность рункального клапана. Или приходится выполнять пластические операции. В этом году несколько сообщений на европейском съезде было посвящено именно недостаточности рункальнго клапана и способов его коррекции.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Конечно, существуют классические методики. Но это не всегда применимо. Потому что состояние пациента может быть крайне тяжелым. Американская рекомендация к проведению одномоментной операции Норвуда может быть выполнена только в том случае, если у пациента лактат ниже 6. Если выше, то нельзя ожидать хорошего результата. В этой ситуации надо сначала стабилизировать пациента и только потом думать о самой операции. При высоком лактате операция будет бесполезна. Даже в лучших руках, при такой ситуации, летальность превышает 50%. Хотя есть клиники, в которых при операции Норвуда летальность не превышает 7-8%. Как развитие, давно начали применять при атрезиях легочной артерии стентирование артериального протока. Это не всегда удается, т.к. проток может быть извитой, очень короткий, или могут возникнуть другие проблемы. Но если вам это удается, то пациента можно будет выписать буквально через 2-3 дня. И второй этап делается уже на более благоприятном фоне через 4-6 месяцев.

Гибридная хирургия при гипоплазии левых отделов сердца. К этому можно относиться по-разному. Но те клиники, которые имеют большой опыт, в том числе и мы, придерживаются тактики – снизить риск выполнения операции с искусственным кровообращением.

Мы всегда должны стоять лицом к пациенту и лицом к своему сообществу. Если мы не будем общаться друг с другом, не будем делиться опытом, то потеряем очень много. Если мы не будем видеть в пациенте не только человека, которого мы должны прооперировать, то мы тоже не добьемся результатов. Наша служба должна идти от пренотальной диагностики , до решений в специализированном роддоме. Затем, если необходима операция, то пациент переводится в кардиохирургический стационар. После лечения должна быть выписка. Если есть другие проблемы, то его необходимо перевести в специализированное подразделение. Что сегодня не удается практически никому. Потому что, как только узнают, что у ребенка есть порок сердца, то все пытаются свалить именно на эту болезнь. И даже после операции никто не принимает такого пациента.

Мониторинг в отдаленном периоде. Нельзя бросать пациента. Сегодня такой мониторинг осуществляется только за беременными женщинами, а должен быть за всеми пациентами. Т.е. вы должны прослеживать путь от момента диагностики порока до момента дальнейшей жизни больного. И даже если пациент не появляется, вы должны знать о его судьбе. Тогда будет действенная помощь.
Наша профессия тяжела физически, умственно и морально. Наш путь очень тернист. Это не только победы, слава и личные амбиции. Прежде всего, это потери. Поэтому любое ваше решение должно быть разумно».