Новости Про болезни Статьи о здоровье

Гемофилия — «царская» болезнь

17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией

Гемофилия — одна из опасных болезней как древности, так и современности. Это заболевание характеризуется несвертываемостью крови. То есть даже небольшой порез может кровоточить долгое время, соответственно, это роковым образом сказывается на здоровье больного. Болезнь носит наследственный характер.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Первое упоминание о болезни встречается еще 15 веков назад у иудеев. В священном талмуде есть упоминание о мальчике, который после обряда обрезания, умер от потери крови. В 12 веке Абу аль Касим, врач  при дворе одного из арабских правителей Испании, первый описал симптомы  гемофилии. Более современные данные о болезни встречаются в 19 веке, в 1828 году термин «гемофилия» был введен швейцарским врачом Хопфом. Кстати, в России болезнь известна как «царская», в частности, из-за того, что ею болел последний цесаревич Российской империи Алексей. Ну а первой царствующей носительнице болезни считается английская королева Виктория,  от нее это заболевание передалось царствующими семьями Германии, Испании и России.

ПРИЧИНЫ ГЕМОФИЛИИ

Свертывание крови – это сложный физиологический процесс, в его работе участвуют  более десятка  белков — факторов свертывания крови. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В.

КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ ГЕМОФИЛИЯ

В зависимости от тяжести заболевания, кровоточивость может проявляться раньше или позже. Например, у ребенка, который учится ходить, ушибы могут вызвать синяки и кровотечения губ и языка. В  1-3 года болезнь может поразить суставы и мышцы, образуются припухлости. Также могут быть частые кровотечения. Специалисты различают гемофилию разной степени тяжести:

-легкой степени тяжести, когда кровотечения возникают из-за крупных повреждений (например, удаления зуба или операции). Такую форму диагностировать достаточно трудно;

-средней степени тяжести, в этом случае кровотечения возникают из-за незначительных повреждений;

-тяжелая форма, кровоизлияния случаются даже при незаметных повреждениях.

Диагностировать гемофилию может только специалист.

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ

Гемофилией А и В болеют почти исключительно мужчин, но при этом заболевание передается по женской линии. По статистике ВОЗ,  1 младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А. 

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Благодаря простоте инъекций лечить гемофилию можно даже в домашних условиях. При тяжелой форме заболевания эксперты рекомендуют профилактическое лечение начиная с детского возраста. При таком лечении, инъекции производятся не по факту кровотечения, а по специальному расписанию.